การเกิดพังผืดในคนไข้กลุ่มอาการผีเสื้อ

นักวิทยาศาสตร์สงสัยว่าโปรตีนที่เรียกว่า thrombospondin-1 (TSP1) อาจมีส่วนร่วมในการเกิดพังผืด จากการศึกษาทำการค้นคว้าและทำการวิจัยที่ผ่านมาดร. เซาท์และก็เพื่อนผู้ร่วมการทำงานศึกษาค้นพบเซลล์ผิวหนังจากคนเจ็บกรุ๊ปอาการผีเสื้อมี TSP1 มากกว่าเซลล์ผิวจากบุคคลที่มีร่างกายแข็งแรง ในการค้นคว้าใหม่นักวิจัยแสดงให้เห็นว่า TSP1 ยึดติดกับโปรตีนที่ช่วยสำหรับเพื่อการยึดชั้นของผิวเข้าด้วยกันเรียกว่าคอลลาเจน 7 (C7) ในเซลล์ผิวจากบุคคลที่มีสุขภาพแข็งแรง แต่ C7 หายไปในผู้เจ็บป่วยกรุ๊ปอาการผีเสื้อ

เราแสดงเป็นครั้งแรกในเซลล์มนุษย์ที่ TSP1 ผูกกับคอลลาเจน เมื่ออยู่ที่นั่น” ดร. เซาท์ผู้เผยแพร่ผลออนไลน์ในวันที่ 23 เดือนมกราคมในวารสาร Journal of Investigative Dermatology กล่าว เพราะเด็กที่มีกรุ๊ปอาการของโรคผีเสื้อมีคอลลาเจนไม่มากหรือ 7, TSP1 แทนสามารถที่จะยึดติดอยู่กับโมเลกุลที่ผิดแผกที่เรียกว่าการเปลี่ยนเหตุการเจริญเติบโต – β (TGFβ) TGFβเป็นโมเลกุลการส่งสัญญาณที่รู้จักกันดีว่าเมื่อเปิดใช้งานจะส่งสัญญาณน้ำตกของสัญญาณระดับโมเลกุลที่ทำให้เกิดพังผืดท้ายที่สุด

“ 
ข้อมูลของพวกเราทำให้เห็นว่าการเป็นตัวขับเคลื่อนสำคัญของโรคปอดในผู้เจ็บป่วยพวกนี้” ดร. เซาท์ซึ่งเป็นนักวิจัยที่ศูนย์โรคมะเร็ง Sidney Kimmel – Jefferson Health กล่าว

นักวิจัยปฏิบัติงานต่อเพื่อแสดงโมเลกุลที่หยุด TSP1 จากการเปิดใช้งานTGFβลดพังผืดในรูปแบบการสร้างเนื้อเยื่อเยื่อของอาการ นอกเหนือจากการรักษาที่มีสมรรถนะนี้ปัจจุบันนี้นักค้นคว้ากำลังลอดผ่านโมเลกุลที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA เกือบจะ 1,500 รายเพื่อค้นหากรรมวิธีรักษาอื่นๆ

“ 
ขณะนี้เราเข้าใจแล้วว่าหนึ่งในตัวกระตุ้นสำคัญของพังผืดคือ TSP1 พวกเรากำลังมองหาว่ามีความน่าจะเป็นที่จะนำยาเหล่านั้นกลับมาใช้ใหม่เพื่อรักษาโรคพังผืดในผู้เจ็บป่วยกรุ๊ปลักษณะโรคผีเสื้อหรือเปล่า

Facebook Comments

Navigation